罕见病例:小脑纵裂畸形

2021-11-08 11:12 来源:达州

在胚胎一时期,由于神经或椎管发育小头,使神经瓦解为两半,被称作神经瓦解症(神经纵裂小头)。此症极为少见,病人可无微小诊疗病症,之外可出现神经瓦解综合征。现融合华盛顿大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病患

6 岁女孩,严重肋骨侧弯小头。

外科检测

上图 1 为下颚正位全长平片

上图 2 为 T1 横贯,圆点示半神经

上图 3 为 T1 冠状,圆点示半神经

外科发现

下胸椎和椎间盘水准椎管内可见两条「半神经」。该反常在最初的平片上也可观察到。这两条「半神经」共用一个硬膜刚毛和血管壁下腔,两个「半神经」之间唯有骨普遍性成分,此为 II M-神经纵裂小头。

诊疗

神经纵裂小头 II M-

讨论

神经纵裂小头(Split cord malformations or diastematomyelia)是由于脊索发育反常主因。脊索同时但会阻碍颈椎的形成,所以神经纵裂小头多同时间歇性节段普遍性颈椎反常。反之,患有节段普遍性颈椎反常并主因先天普遍性肋骨侧凸的患者必须检测究竟同时患有神经纵裂小头,尽管该病是主因神经栓系比较罕见的病因。

神经纵裂小头最经常出现下胸椎和椎间盘颈椎水准,两个「半神经」在受累区域的上端和下方融合为一条。无论如何分离M-神经(双干神经)颇为罕见。女普遍性好发。诊疗时必须注意所谓纤维普遍性或骨普遍性连接起来、硬膜刚毛的数目以及所谓神经空洞症。这些发现但会阻碍疾病归入,以及阻碍手术入路和反之亦然的骨骼肌病症。

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主编: 冯氏

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